先天性无性疾病的影像学解析

先天性无症候群（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH 症候群）为男人胚胎期胚胎发育受到内在或则有界环境因素阻扰，引起副中都肝管胚胎发育出现异常所致的一系列临床体征，在中都国自古以来，将患有该病的桌球称为「」，根据的资讯另据，其患病率约为 1/4000-1/5000。

高血压在少时时多为无副作用，大多是在青春期因原发性闭经而就诊时被发现。其病变根据检查和或多或少相异，下面是一例由 Mahyar 博士共享的 MRKH 症候群的典型系统性，我们一起通过影像学的尺度对该病进自为重构。

理论上病史：35 岁男人，无迟于史，；还有右背部疼痛。自为系统对性影像学检测结果如下

三幅 1. 冠状位 CT 推测左方肝胚胎颅内，右肝重量增大，集合系统对崛起（黑色圆圈），脊柱混合（黄色圆圈），输卵管及缺如（黄色三角形）

三幅 2. 矢状位 CT 推测脊柱混合（黑色圆圈）和胚胎颅内、输卵管缺如（黄色三角形）

三幅 3. 轴位 CT 推测前方偶发的良性肿块（黄色三角形）

三幅 4. 轴位 CT 推测肝内脏器轻度崛起，系统对性的副作用及研究小组检测未发现出现异常

三幅 5. 轴位 CT 推测右肝肝盂崛起（黄色圆圈），右肝崛起，左方肝胚胎发育出现异常，闽南语后右肝静脉（黑色圆圈）

三幅 6. 轴位 CT 推测升腹闽南语（黄色圆圈），横腹闽南语（黑色圆圈）和不降腹闽南语（黑色圆圈）在前方腹部卷曲，相符摆动不良表现

三幅 7. 轴位 CT 推测铰输卵管向上则有侧分块（黄色三角形），升腹闽南语（黄色圆圈）和不降腹闽南语（黑色圆圈）卷曲

三幅 8. 轴位 CT 推测推测回肠末端（黄色圆圈）在病灶进入盲肠（黑色圆圈）座落消化道（黑色圆圈）

三幅 9. 轴位 CT 推测尿道（黑色圆圈），胚胎颅内（黄色圆圈），消化道（黑色圆圈）

三幅 10. 胸部 X 新线有道片推测脊柱胚胎发育出现异常（黄色圆圈）和编则有腹（15 右腹和 14 左方腹）

确诊确诊：先天性无症候群（MRKH 症候群）

确诊要点：

1. MRKH 症候群是原发性闭经典型的原因；

2. MRKHⅡ 型常；还有其他的胚胎发育遗传性，如肝胚胎颅内；

3. 高血压常；还有周期性疼痛的副作用。

确诊学习

在男人胚胎发育过程中都，副中都肝管呈现出输卵管，胎盘，子外阴和上段。副中都肝管的胚胎发育出现异常（MDA）多种多样，英美两国生殖细胞药理学协会将其分为 7 种型式，其中都Ⅰ 型 MDA 为胚胎颅内或缺如。MRKH 症候群就属于Ⅰ 型 MDA，；还有输卵管、外阴和邻近的胚胎颅内。MRKH 症候群的引发正是由于副中都肝管的胚胎发育不甘心引致，其基因的遗传方式为常染色体显性遗传，；还有可变的遗传基因表示。

MRKH 症候群主要有两种型式：Ⅰ型为双管的输卵管胚胎颅内；Ⅱ 型为；还有其他的胚胎发育出现异常。最典型合并肝功能不全，肺脏胚胎发育出现异常，其次多；还有软组织的胚胎肿胀，如脊椎骨主干不良（如脊柱楔形、混合、蝶形、分块等），脊柱裂，肢体遗传性，脊柱出现异常，短颈症候群，副中都肝管和肝缺如，或颈胸段主干出现异常。

其他文献另据过的伴发胚胎发育出现异常还包括心脏遗传性，肠摆动不良，消化道遗传性，内脏反转，腭裂等，也有另据与嗅觉缺陷系统对性。输卵管功能多经常性，但常；还有输卵管原发性。高血压典型残留输卵管，高血压黄疸长于宫输卵管与系统对性，常；还有输卵管输卵管分块。最典型的病变为原发性闭经。

本系统性中都的 MRKH 症候群高血压；还有输卵管胚胎颅内，左方肝缺如，一小缺如，输卵管分块，胆道崛起，腰椎脊柱混合，上胸段脊柱胚胎发育出现异常，编则有脊柱。除了胆道崛起则有，其他仅为 MDA 的表现。

对于该病的临床系统对性科学知识，可以参阅上海交通大学附属罗湖医院诊疗微创治疗中都心罗光楠教授在大花园做的微访谈：先天性无症候群临床诊治。

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编辑： 巩涛