Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导胰腺

先天性角化不全症(简称DKC)也称之为Zinsser-Engman-Cole综合征，是一种罕见的进行时性胰脏加护综合征。这个疾病主要有三种相似性，网状指甲色素沉着过多；常指（趾）以次养分生理；口腔肺部有白斑。于此疾病中可注意到细胞核多肽链酶功能性过多、线粒体考虑到和蛋白质质合成功能性异常等自然现象。中期死亡的可能常与胰脏加护、感染、致死的肺部并发症，或恶性有关。患者都是可见活性更高的多肽链酶与宽度更长的多肽链DNA。科学研究显示，DKC1、NOP10和TIN2的功能性丧失与这个综合征有关联。它们是多肽链酶（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的关键组成部分，在多肽链稳态中起重要作用。多肽链被称做蛋白质质间隔时间的"有丝分裂钟"，多肽链、着丝粒和遗传物质原点是细胞核保持稳定完整和稳定的第二大要素，多肽链宽度反映蛋白质质遗传物质史及遗传物质想像力。有科学研究显示，多肽链在决定动植物蛋白质质的间隔时间中起着重要作用，蛋白质质分裂数越少多，其多肽链侵蚀越少多，蛋白质质间隔时间时间延迟。科学研究人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性财产损失可以促进氧化浓缩不平衡点，则该事件是多肽链更长尚未引发时的中期事件，因此对其进行时了科学研究，近期，蛋白质质缺少 DKC1和NOP10更为严重DNA损伤；急性DKC1和NOP10枯竭影响RNA的功能性；细胞死亡是引发在多肽链更长在此之后的中期事件；DKC1和NOP10基因的也就是说梦魇引起了细胞死亡，并且DKC1和NOP10功能性的丧失是以独立于多肽链更长的方式则可借细胞死亡。其中，科学研究人员通过RNA依赖性产生了siRNA内源性（DKC1，NOP10和TINF2）蛋白质质亦同，并通过mRNA和蛋白质质表达出来分析进行时了检验。蛋白质质亦同均无法引发多肽链更长，H/ACA原核生物蛋白质DKC1和NOP10的耗用通过降至TERC减更高多肽链酶活性，并变动pseudouridylation和线粒体生物学引发。SiRNA DC蛋白质质中除MnSOD和TRX1过表达出来外，还推论到GSSG/ GSH比，羰基化蛋白质和氧化过氧化浓缩毒素-6的增加，还检验到PARP1和PARP1蛋白质高水准表达出来。相比之下，梦魇TINF2蛋白质质无法显示用来评估细胞死亡的标上的变动。零碎来历：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文亦同梅斯临床（MedSci）原创翻译整理，转载需授权！