Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的获益有关

硬化症性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种表型的多系统神经冠心病病因，以上下革新自主神经系统功用障碍为特点。虽然主要被认为是一种进行性的革新运动功用紊乱，但概念化和犯罪行为所致也越来越被认为是ALS的一个临床特点。

虽然5-15%的ALS患者或许会经常出现额颞叶痴呆的临床特点，但30-50%的ALS患者或许会经常出现更细微的概念化和犯罪行为障碍。

在病因层面上，概念化和犯罪行为所致的其发展与革新运动除此以外神经元区域过分转录的TDP-43抗原的积攒有关。脑过分吃惊已被报道为ALS的一个病原过程，与革新自主神经系统变性、病因演变和不良高血压系统性联。

抑止性脑革新运动回路的退化与ALS的脑过分神经递质的经常出现有关。鉴于脑过分神经递质随着病因的其发展而减小，可以说TDP-43的积攒或许激活了ALS中会不断其发展的生理所致。

爱丁堡概念化和犯罪行为ALS乳癌（ECAS）是作为分析报告ALS概念化和犯罪行为功用的实际工具而开发的，提供了对ALS特定（指派功用、言语流畅性和语言）和非特定（自述、识别心灵和美感空间功用）概念化应用领域的了解。

与此系统性的是，ECAS总分或许可以假设ALS的TDP-43病因。

鉴于概念化功用障碍和脑过分神经递质随着病因的其发展而来得极其值得注意，爱丁堡大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中会革新运动脑神经递质和概念化障碍之间的关系。

他们使用经颅线圈刺激（TMS）来分析报告脑神经递质，概念化功用由爱丁堡概念化和犯罪行为ALS乳癌（ECAS）癫痫断定。概念化障碍的定义是ECAS

脑过分吃惊的定义是稍短间隔脑内抑止（SICI）减少，稍短间隔脑内促进（SICF）减小，神经递质百分比（IE）和革新运动诱发电位（MEP）振幅。

他们划定了40名ALS患者，其中会36%有明显的概念化障碍（23名男性，同期62.1岁）。

概念化障碍患者的脑过分神经递质更为值得注意，表现为稍短间隔脑内促进（SICF）、神经递质百分比（IE）和革新运动诱发电位（MEP）振幅减小。

SICF与ECAS满分独立系统性（β = 2.410；p

SICI的减少在ALS中会很明显，在指派高分减少的患者中会更为值得注意。

这个新颖的研究，不可忽视意义在于发现了，概念化障碍的ALS患者的脑过分神经递质比对照组更值得注意。鉴于ECAS癫痫满分是TDP-43病因学的合理假设基准，脑过分神经递质的减小或许与TDP-43的积攒有关。

原文说是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798