J Gastroenterology：免疫球蛋白G4不确定性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维哑病症，外观上是IgG4乙型肝炎细胞分泌大量增生性浸润，可累及多个种系统和器官，其之前IgG4相关性硬化性胆管哑（IgG4-SC）是胆道展示出。IgG4-SC最常见的临床展示出是梗阻性黄疸，其余部分病征还可能出现腹痛、体重减轻和脂肪泻等腹泻。但是IgG4-SC病征的长期以来预后尚不吻合，因此，本项研究工作旨在对其同步进行研究工作。

研究工作管理人员将American梅奥养老院1999–2018年间所有的IgG4-SC病征的结局与年纪和性别给定（1：1比亦然）的恶性肿瘤硬化性胆管哑（PSC）病征同步进行比较。

本项研究工作合共确定了89亦然IgG4-SC病征。检验时的之前位年纪为67岁，男同性恋为81％，之前位随访时间为5.7年。78名病征给予泼尼松化疗以消除腹泻，53名病征给予将近一种其他免疫抑制剂化疗以消除腹泻。在IgG4-SC组成员之前，有10亦然死亡（从检验到死亡的超过时间为6.5年）：2亦然由于肝癌，3亦然由于胆管癌（CCA），5亦然由于非肝胆原因而死亡。PSC组成员的11亦然病征给予了肝移植，而IgG4-SC组成员的则没有。与IgG4-SC组成员相比，PSC之前肝胆不良事件（肝癌或CCA）的发生率更高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组成员相比，IgG4-SC的总生存率往往更更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究工作的最后研究工作管理人员总结道：IgG4-SC病征之前88％给予了免疫抑制本品化疗，与年纪和性别相关联的PSC组成员相比，肝癌和CCA的可能会显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.